Синдром веста клинические рекомендации

Обновлено: 04.07.2024

Патологии головного мозга и центральной нервной системы значительно снижают качество жизни человека, приводят к возникновению тяжелых нарушений. Среди заболеваний данной группы особенно серьезными являются нарушения врожденного типа или развивающиеся в первые годы жизни. Они сопровождаются отставаниями в развитии и влияют на здоровье человека в будущем. К числу таких патологических процессов относится Синдром Веста.

В клиниках Вивантес проводится только диагностика этого заболевания у детей.

На базе клиник концерна Вивантес диагностика и лечение Синдрома Веста в Германии осуществляются врачами высшей категории. Специалисты нашей клиники выполняют раннюю диагностику заболевания, используя в своей практике современное оборудование экспертного класса.

Лечение болезни проводится согласно инновационным методикам, оно включает преимущественно консервативную терапию, но при наличии соответствующих показаний выполняются оперативные вмешательства различной степени сложности.

Что такое Синдром Веста

В неврологии Синдромом Веста называется патологический процесс не воспалительной природы, затрагивающий структуры головного мозга. Данное заболевание характеризуется как младенческая эпилептическая энцефалопатия. Его основной отличительной чертой являются спастические мышечные сокращения, схожие с эпилептическими приступами.

Особенно часто развивается Синдром Веста у детей в первые годы жизни. Согласно статистике, манифестация заболевания происходит в первый год жизни ребенка примерно в 90% случаев. В оставшихся 10% случаев первые признаки болезни проявляются до 4-летнего возраста. Но в то же время у подавляющего большинства детей, спастические спазмы проходят к 3 годам жизни, после чего происходит их трансформация в различные формы эпилепсии.

Синдром Веста относится к группе редких неврологических нарушений. По данным статистики заболевание составляет порядка 2% от всех случаев эпилепсии. Однако если говорить о младенческих формах эпилепсии и эпилептических энцефалопатий, среди них Синдром Веста составляет порядка четверти всех случаев.

Причины развития Синдрома Веста у детей довольно многочисленны, из их числа наиболее распространенными в неврологии считаются:

  • последствия перенесенных внутриутробных инфекций;
  • гипоксия плода на различных стадиях внутриутробного развития;
  • преждевременные роды;
  • полученные в процессе родовой деятельности внутричерепные травмы;
  • нарушения дыхательной деятельности у младенца;
  • некоторые формы аномалий строения головного мозга.

Также важно понимать, что примерно в 13% случаев истинная причина возникновения Синдрома Веста у грудничка остаются неустановленными.

Симптомы и диагностика Синдрома Веста

Как было сказано ранее, в большинстве случаев патологический процесс дебютирует на первом году жизни ребенка. При этом клиническая картина становится более разнообразной по мере развития Синдрома Веста, а начинается прогрессирование патологии преимущественно с задержки психомоторного развития. К числу наиболее характерных клинических признаков специалисты относят:

  • выпадение хватательного рефлекса у младенца;
  • расстройства фиксации, фокусировки взгляда;
  • ребенок не может следить глазами за конкретным предметом;
  • генерализованные эпилептические приступы различной продолжительности.

Важно понимать, что между спастическими мышечными сокращениями интервалы могут составлять менее 1 минуты. При этом частота припадков варьируется значительно, от нескольких десятков в день до сотни. При этом происходит сгибание и подергивание головы, руки вытягиваются, тело изгибается в дугу (заканчивается приступ полным расслаблением тела).

В процессе диагностики наши врачи уделают особое внимание симптомам Синдрома Веста, фиксируют каждую жалобу родителей, выясняют частоту, периодичность, характер приступов. Также проводится подробное изучение анамнеза, осмотр ребенка, оценивается специфика задержки психомоторного развития. После этого проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований:

  • общеклинические исследования крови и мочи;
  • биохимическое исследование крови;
  • электроэнцефалография;
  • полисомнография; или магнитно-резонансная томография головного мозга.

Обязательным этапом диагностики являются консультации профильных специалистов, включая педиатра, детского невролога, эпилептолога.

Лечение Синдрома Веста

Консервативное

В рамках консервативной терапии нашими специалистами применяются инновационные методики, используются препараты последнего поколения, длительность приема и дозировки которых рассчитаются индивидуально. К числу основных групп препаратов, направленных на лечение Синдрома эпилепсии Веста, относятся:

  • миорелаксанты;
  • глюкокортикостероиды;
  • средства группы вальпроатов;
  • адренокортикотропный гормон;
  • витамины группы В6;
  • иммуномодуляторы.

Хирургическое

Оперативные вмешательства в лечении Синдрома Веста имеют место в редких случаях, когда приступы обусловлены, например, опухолью головного мозга или туберозным склерозом. В таких случаях привлекаются хирурги высшей категории, которые проводят операции по удалению очагов поражения, опухолевых процессов. Максимальная точность и эффективность нейрохирургических методов обусловлена как квалификацией врачей, так и применением новейшего оборудования, например, роботизированной системы Da-Vinci.

Реабилитация

Реабилитационные программы, также разрабатывающиеся для пациентов индивидуально, рассчитаны на минимизацию или полное устранение приступов, а также всестороннее развитие ребенка. Для этого разрабатываются программы ЛФК, проводятся занятия с логопедами, дефектологами, психологами, назначается поддерживающая терапия.

Фарносова М.Е., Гамирова Р.Г., Жарикова Т.Ф., Зайкова Ф.М.

Казанский федеральный университет; Казанская государственная медицинская академия; ГАУЗ ДГБ № 8 г. Казани

Актуальность. Синдром Веста является частым (9% среди всех форм эпилепсий у детей), инвалидизирующим возрастзависимым эпилептическим синдромом у детей раннего возраста. С момента использования в лечении синдрома Веста гормональных препаратов (особенно адренокортикотропного гормона) появилась возможность быстрого и полного купирования фармакорезистентных инфантильных спазмов, однако многие клиницисты весьма сдержанно относятся к лечению гормонами из-за выраженных побочных эффектов. Появление в последние десятилетия целого ряда новых противоэпилептических препаратов позволило использовать их в клинической практике для лечения синдрома Веста.

Вместе с тем, имеющиеся в настоящее время многочисленные исследования по изучению эффективности и безопасности фармакотерапии синдрома Веста имеют ограниченную ценность из-за небольшого числа пациентов, короткого периода наблюдения, отсутствия унифицированных схем лечения и отсутствия сравнительного анализа эффективности лечения синдрома Веста при долгосрочном наблюдении.

Цель исследования: ретроспективная оценка долгосрочных результатов комбинированной терапии Синдрома Веста с включением тетракозактида в сравнении с другими противоэпилептическими средствами (ПЭС).

Материал и методы. В исследование включено 150 детей с подтвержденным диагнозом синдром Веста, получавшим лечение в ДГБ № 8 г.Казани в 2000-2015 гг. Показатели отношения рисков (ОР), их доверительные интервалы (ДИ) рассчитывали с использованием программы Revman 5.0 Softwarе.

Результаты. Все дети с синдромом Веста разделены на 2 группы: группа I - дети, получавшие в качестве терапии тетракозактид в сочетании с другими противоэпилептическими средствами - 90 человек (60% от общего числа пациентов); группа II –дети, получавшие любые варианты противоэпилептических средств, исключая тетракозактид – 60 человек (40% от общего числа пациентов). Дети в обеих группах были сравнимы по возрасту, полу, неврологическому статусу, тяжести заболевания. Долгосрочные результаты лечения (благоприятный исход – полная клиническая ремиссия, длящаяся 3 года) не имели достоверного различия в обеих группах: 59 из 90 пациентов (66%) в группе I и 37 из 60 пациента (62%) группе II. Показатель отношения рисков для долгосрочных исходов был ОР=1,12; 95% ДИ [0,88 – 1,42], P=0,37.

Заключение. Долгосрочные результаты лечения (при наблюдении 3 и более лет) детей, получавших тетракозактид и детей, получавших другие противоэпилептические средства, но не получавших тетракозактид для лечения синдрома Веста, сравнимы.

Синдром Веста у детей – это заболевание, крайне негативно отражающееся на жизни и здоровье ребенка. Болезнь сродни эпилепсии, но имеет куда более разрушительное влияние на здоровье ребенка.

Клиническая картина синдрома Веста у детей

Заболевание проявляется у детей в течение первого года жизни но, как правило, проходит довольно спокойно. Первые инфантильные спазмы могут происходить на фоне уже существующих нарушений психомоторной сферы. Нередко заболевание развивается у здоровых детей на фоне отсутствующих признаков. Синдром Веста у детей может развиваться без видимых проявлений и впервые показать себя в более позднем возрасте. Патология чаще наблюдается у мальчиков.

Заболевание выражается в инфантильных спазмах — внезапными сокращениями мышц ребенка. Чаще всего медики сталкиваются со смешанным видом спазмов, когда сокращаются разные группы мышц в зависимости от положения тела ребенка. Нередко во время приступов наблюдается эффект замирания: у ребенка приостанавливается дыхание, отсутствует реакция на внешние раздражители. Подобные проявления могут и не сопровождаться спазмами.

Отсутствие симметричность спазмов во время приступов свидетельствует о нарушениях в корковом слое головного мозга. Асимметричные спазмы отличаются неестественным положением головы, искажением лицевых мышц, вызывающим гримасу.

Ребенок плачет, нередко наступает дропп–атака, сопровождающаяся падением ребенка.

Этиология синдрома Веста у детей

Возникающий у ребенка синдром Веста является результатом вирусной инфекции плода в период беременности и во время родовой деятельности. Такими инфекциями может стать вирус герпеса или бактериальный менингит. К числу основных причин возникновения патологии можно отнести наличие у эмбриона гипоксии головного мозга, ишемии головного мозга, гемодинамических нарушений в результате тяжелых родов, черепно-мозговые травмы. Вирусный энцефалит, гемодинамические и хромосомные нарушения, дисплазии головного мозга могут стать причинами развития у ребенка патологии.

Диагностика синдрома Веста у детей в клинике Шнайдер

Появление у новорожденных инфантильных спазмов может вызывать подозрение на развитие эпилепсии. Очень важно отличать синдром Веста от эпилепсии. Неврологи отделения нейрохирургии клиники Шнайдер обязательно обращают внимание на другие патологии, имеющие схожесть в симптоматике с синдромом Веста. Аналогичные симптомы могут иметь синдром Сандифера, эффект кривошеи и аномальное дистоническое развитие тела ребенка.

Детальный анализ анамнеза ребенка позволит поставить правильный диагноз и начать эффективное лечение детей в Израиле. Фиксация признаков во время инфантильных спазмов дает возможность провести предварительную дифференциацию диагноза. Эти наблюдения влияют на подбор тактики лечения ребенка. Показания электроэнцефалографии дают точные данные для определения происхождения синдрома Веста у детей. Современная медицина для диагностики патологии использует традиционные методы исследования:

  • Магнитно-резонансная томография обеспечивает визуализацию происходящих патологических процессов в головном мозге ребенка. Картина, имеющихся нарушений головного мозга, наличие других патологий позволяет получить точное представление о развитии патологии. Преимущество данной методики исследование заключается в безопасности для детского организма;
  • Рентгенологическое исследование и компьютерная томография в процессе исследования новорожденных может нанести вред ребенку;
  • Проведение разносторонних исследований, включая систематическое наблюдение за ребенком и изучение анамнеза, позволит избежать ошибки при постановке диагноза.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле

В отличие от эпилепсии, которая достаточно успешно лечиться в отделении детской нейрохирургии клиники Шнайдер, синдром Веста отличается худшим прогнозом. Происходящие в результате инфантильных припадков серьезные изменения психомоторной деятельности, нарушения функций головного мозга приводят к необратимым процессам.

Основной метод лечения детей в Израиле патологии подбирается индивидуально. Чаще всего используются медикаментозные средства. Основная задача медикаментозного лечения для детей с диагнозом синдром Веста у детей — противосудорожная терапия. Снижение частоты инфантильных спазмов, уменьшение длительности приступов позволяет улучшить состояние ребенка и притормозить негативные изменения в детском организме. Применение стероидных и гормональных препаратов обеспечивает восстановление функций головного мозга, снижает активность импульсов головного мозга. Витаминотерапия дает возможность ребенку спокойно пережить состояние, наступающей после судорожных припадков.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле в клинике Шнайдер

Главный результат лечения детей в Израиле в отделении деткой нейрохирургии клиники Шнайдер заключается в существенном снижении частоты и интенсивности приступов. Правильный подбор медикаментов, их дозировки обеспечивают нормальное развитие ребенка, а также помогают устранить нарушения психомоторной деятельности детского организма. Специалисты отделения детской нейрохирургии клиники Шнайдер отмечают, что дети по-разному реагируют на терапию, поэтому очень важно проводить тщательную диагностику. Индивидуально подобранное лечение поможет побороть болезнь и обеспечить ребенку нормальное качество жизни.


Синдром Веста — одна из самых распространенных форм эпилепсии у детей грудного возраста (в среднем, до 2 лет). По статистике, встречается у 2-6 малышей на 10 тысяч новорожденных (данные по странам несколько отличаются). При этом в 60% случаев данное заболевание возникает именно у мальчиков, у девочек — реже (при этом менее выражено).

Болезнь чаще несет временный характер, то есть симптомы постепенно становятся менее выраженными, а после вовсе исчезают. Но у некоторых детей они трансформируются впоследствии в регулярные генерализованные тонические приступы. Какая основная причина данной формы эпилепсии? И действительно ли рекомендуется для лечения купить Сабрил, или же медикаментозное лечение вообще не применяется?

Содержание

  1. Общие сведения о синдроме Веста
    1. Классификация
    2. Клиническая картина
    3. Лечение синдрома Веста
    1. Противопоказания и побочные эффекты
    2. Курс лечения

    Общие сведения о синдроме Веста

    Впервые о данной форме эпилепсии заговорили ещё в 1840 годах. Тогда к ней относили все инфантильные спазмы, возникающие у детей грудного возраста. Детальную же клиническую картину (и сам диагноз) определил в 1841 году Джеймс Вест.

    Основные симптомы заболевания:

    • инфантильные спазмы;
    • гипсаритмия;
    • нарушение невралгических, когнитивных, поведенческих функций ребенка.

    СПРАВКА! Точную причину развития синдрома Веста ученые и врачи пока что установить не могут. Одна из самых популярных теорий — это побочные импульсные всплески нейронной активности, возникающие на фоне активного роста мозговой ткани.

    Классификация

    Условно синдром Веста разделяют на две формы:

    1. Симптоматическая. То есть когда приступы являются следствием иных патологий или форм эпилепсии.
    2. Идиопатическая. То есть без установленной первопричины, синдром развивается как самостоятельное заболевание.

    Примерно в 80-85% случаев диагностируют именно симптоматическую форму синдрома Веста. И именно в этих ситуациях вероятность прогрессирования заболевания более высокая. Чаще всего она развивается в юношескую миоклоническую эпилепсию, которая обостряется ближе к подростковому возрасту.


    Клиническая картина

    Первые проявления синдрома Веста обнаруживаются в 4-6-месячном возрасте. Нередко ему предшествует прогностический фактор, то есть у ребенка отмечают задержку в развитии (поздно начинает реагировать на звуки, изучать окружающий мир, плохо развивается двигательная активность и так далее). А вот клинические проявления могут быть самыми разными:

    Синдром Веста нередко дополняется регрессом в развитии малыша. То есть даже приобретенные им навыки могут в дальнейшем забываться. В тяжелых случаях возникают симптомы умственной отсталости.


    Лечение синдрома Веста

    Именно противоэпилептические препараты в лечении синдрома малоэффективны или вообще не дают никакого эффекта. Самая же главная задача для врачей — это подавление гипсаритмии, чтобы не допустить развитие осложнений сердечно-сосудистой системы и избавиться от регресса в развитии малыша. Для этого используются следующие категории препаратов:

    Фармакологическая группа

    Для чего используются

    Стероидные (производные кортикотропина)

    Купирование спазмов. Сегодня практически не используются из-за большого количества побочных эффектов.

    Для снижения выраженности приступов, снижения их частоты и общей продолжительности серии.

    Вальпроаты и бензодизапены

    Регулируют активность нейронов, снижают вероятность импульсных разрядов.

    Самые главные в терапии — это именно противосудорожные препараты. Причем в каждом случае их подбирают индивидуально, исходя из терапевтического эффекта от применения. На сегодня одним из самых распространенных таких препаратов является Сабрил. Для него уже была проведена целая серия клинических испытаний, применение в педиатрии официально разрешено.

    Описание препарата и его преимущества перед аналогами

    Основа лекарственного препарата — это производное вещество гексеновой кислоты, которая увеличивает в организме концентрацию ГАМК — основного ингибитора медиаторов ЦНС. В дополнение к этому, ГАМК используется для стимулирования энергетического обмена в клетках головного мозга, что положительно сказывается на его развитии. То есть действие препарата получается комплексным: нивелируется активность нейронных всплесков, усиливается защита нейронов (за счет нормализации процесса формированиях их оболочки).

    Что касательно преимуществ перед аналогами, то Сабрил, в отличие от других рацематов, не является стимулятором в прямом понимании. Он лишь ускоряет течение естественных процессов, связанных с головным мозгом, но никак их не корректирует. Но это одновременно является и недостатком: при смешанных формах эпилепсии ребенку потребуется назначать дополнительные противоэпилептические препараты.


    Противопоказания и побочные эффекты

    Единственное противопоказание — почечная или печеночная недостаточность, иные врожденные патологии мочеиспускательной системы или ЖКТ. Но даже в этом случае применение с пониженной дозировкой допускается (под обязательным врачебным контролем). Препарат относится к медикаментам краткосрочного действия, период распада его компонентов не достигает и 4 часов (а максимальная концентрация в крови — через 1,5-2 часа после приёма).

    Возможные побочные эффекты:

    Побочный эффект

    С какой частотой встречается

    Невралгические расстройства (тревожность, раздражительность, снижение скорости реакции)

    Часто (1 случай на 500).

    Умеренно (1 случай на 2000).

    Резкое увеличение массы тела

    Редко (1 случай на 10 000).

    ВАЖНО! Длительное применение может сопровождаться признаками нефротоксичности. Так что периодически врач обязательно назначает комплексные анализы.

    Курс лечения

    Продолжительность курса лечения, а также оптимальная дозировка определяются непосредственно врачом после исследования малыша (обязательно делается ЭКГ). Базовый режим дозирования: 150 мг на килограмм живой массы, разделенные на 2 приёма в сутки. Минимальная продолжительность курса лечения — 1,5 месяца. Положительный терапевтический эффект становится заметным примерно через 1,5-2 недели с начала курса.

    Итого, если вам необходимо купить Сабрил в Москве или в любом другом регионе — можете обращаться в нашу веб-аптеку. У нас одни из самых низких цен на импортную фармакологию, но при этом поставляем её мы непосредственно от производителя. А доставка осуществляется максимально быстро.


    История Валерии, у новорожденного сына которой диагностировали Синдром Веста

    Диагноз нам поставили в 5 месяцев. Проявлялось как дрожащие движения зрачков с отсутствием реакции на все окружение. Обследование показало, что у нас идиопатическая форма Синдрома Веста. И практически со следующего дня мы начали принимать Сабрил.

    Улучшения были, но не сразу, а примерно через 3 недели после использования препарата. Сперва уменьшилось количество приступов, затем они стали проходить не так активно. Мой ребенок продолжал условно реагировать на маму. В дальнейшем также краткими курсами принимали противоэпилептические средства, но на них практически никакой реакции не было! Сейчас нам уже 9 месяцев, приступы возникают всего пару раз в неделю. Надеюсь, что в дальнейшем так и продолжим идти на поправку.

    Читайте также: