Множественная миелома а лямбда типа

Обновлено: 07.07.2024

Множественная миелома является разновидностью злокачественных опухолей и возникает из плазматических клеток крови. В норме эти клетки играют важную роль в иммунной (защитной) системе человека.

Иммунная система состоит из нескольких типов клеток, которые борются с инфекциями. Лимфоциты - основной тип клеток иммунной системы, которые подразделяются на Т- и В-клетки. Т-клетки участвуют в борьбе с вирусами и опухолевыми клетками, в то время как В-клетки защищают организм от бактерий.

В-клетки превращаются в плазматические в том случае, когда возникает необходимость бороться с бактериальной инфекцией. Плазматические клетки вырабатывают специальные белки - антитела, которые уничтожают бактерии.

Если плазматические клетки начинают расти бесконтрольно, то они могут образовать опухоль миелому. Миеломные опухоли могут возникать во многих местах, поражая срединную часть костей (костный мозг). В этих случаях их называют множественной миеломой.

Миеломные клетки начинают замещать нормальные клетки костного мозга, который в норме вырабатывает клетки крови. Это может привести к уменьшению количества эритроцитов (красных кровяных телец), что приведет к анемии (малокровию); сокращению числа тромбоцитов, участвующих в остановке кровотечений, и лейкопении (уменьшению количества белых кровяных телец), что отрицательно скажется на защите организма от инфекций.

Миеломные клетки не защищают организм от инфекции, хотя и производят также антитела, как и нормальные плазматические клетки.

Как часто возникает множественная миелома?

В 2002 году в России выявлено 2053 случая множественной миеломы.

Наиболее высокие показатели заболеваемости наблюдались в г.Москве, Калининградской, Калужской, Тульской, Ярославской, Вологодской и Курганской областях. В том же году 1115 больных умерли от этого заболевания.

В 2004 году в США предположительно будет выявлено 15270 случаев множественной миеломы (8090 - у мужчин и 7180 - у женщин). При этом 11070 больных может умереть от этого заболевания в том же году.

Факторы риска множественной миеломы

Известны несколько факторов, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы. Возраст является основным фактором риска возникновения множественной миеломы. Наиболее часто подвержены этому заболеванию люди старшего возраста,средний возраст которых составляет 70 лет. Лишь 1% больных моложе 40 лет.

Раса. Множественная миелома в два раза чаще диагностируется у афроамериканцев по сравнению с белыми. Причина этого неясна.

Воздействие радиации также является фактором риска, однако только для небольшого числа людей.

Семейный анамнез. В некоторых семьях встречаются несколько случаев множественной миеломы.

Профессиональная вредность. Предполагается, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания множественной миеломой. Другие заболевания плазматических клеток могут предшествовать возникновению множественной миеломы.

У большинства больных множественной миеломой единственным фактором риска был возраст.

Таким образом, точная причина развития множественной миеломы не известна, однако не исключено, что такой причиной является изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки.

В случае таких изменений в ДНК плазматических клеток они могут превратиться в опухолевые и привести к развитию множественной миеломы.

Возможна ли профилактика множественной миеломы?

Отсутствие факторов риска, которые можно было бы изменить, а также методов выявления опухоли у людей при отсутствии симптомов, не позволяет предотвратить развитие множественной миеломы.

Выявление множественной миеломы

У некоторых больных множественной миеломой не имеется никаких симптомов. Если же они возникают, то бывают разнообразными.

Боль в костях. Опухолевый процесс в костях приводит к остеопорозу (появлению участков разряжения костной ткани), который сопровождается болью и увеличивает вероятность перелома при минимальной нагрузке. Боль в области позвоночника, костей таза и головы - частое явление у больных множественной миеломой.

При замещении клеток нормального костного мозга миеломными клетками возникает уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что сопровождается слабостью, одышкой, головокружением, восприимчивостью к инфекциям и склонностью к кровотечениям. Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС). Поражение позвонков может привести к их сплющиванию и сдавлению крупных нервов, что приводит к сильной боли, онемению и слабости нижних конечностей.

Измененные белки, которые вырабатываются миеломными клетами, также могут вызвать слабость и онеменение конечностей, а также сгущение крови, которое, в свою очередь, может привести к головокружению, спутанности сознания и инсультоподобным симптомам.

Симптомы со стороны почек. Избыточное производство белка миеломными клетками сопровождается повреждением почек, что затрудняет вывод из организма солей, жидкости и продуктов жизнедеятельности.

Инфекции. Больные множественной миеломой в 15 раз чаще страдают инфекционными заболеваниями, причем наиболее часто у них развивается воспаление легких.

Исследование крови и мочи. Вырабатываемые опухолевыми плазматическими клетками антитела накапливаются в большом количестве в крови и моче, что можно выявить при соответствующих исследованиях. Обнаружение высоких уровней этих антител говорит в пользу наличия у больного миеломы.Биопсия (взятие кусочка ткани) костного мозга позволяет обнаружить миеломные клетки и подтвердить диагноз.

Рентгенография костей дает возможность выявить повреждение костной ткани миеломными клетками.

Компьютерная томография (КТ) помогает обнаружить костные изменения и выполнить прицельную биопсию для подтверждения диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является полезным методом исследования костей, дающим возможность получения дополнительной информации.

Следует отметить, что установить диагноз множественной миеломы с помощью только одного метода нельзя. Для этого нужно учитывать имеющиеся симптомы и результаты всех выше упомянутых методов обследования.

Определение стадии (степени распространения) множественной миеломы

Уточнение стадии заболевания позволяет выбрать оптимальное лечение. Для оценки стадии учитываются 4 фактора:

Уровни измененных антител в крови и моче. При этом необходимо знать, что высокие уровни антител указывают на увеличение количества опухолевых плазматических клеток в организме.
Уровни кальция крови повышены у больных с распространенным процессом.
Степень поражения костей по данным рентгенографического исследования. При распространенном опухолевом процессе имеются множественные костные дефекты.
Уровень гемоглобина крови. Гемоглобин является составной частью эритроцитов, который переносит кислород. Снижение уровня гемоглобина означает наличие большого количества миеломных клеток в костном мозге.

С учетом этих факторов определяется стадия множественной миеломы, с 1 по 3, в зависимости от степени распространения опухоли.

Бета-2-микроглобулин является еще одним белком, который вырабатывается миеломными клетками. Высокие уровни этого белка говорят о большом количестве опухолевых клеток в организме. Чем выше уровни этого белка, тем выше стадия заболевания. Уровни белка повышаются при поражении почек. На этом может основываться вывод о прогнозе заболевания.
Креатинин крови также отражает состояние почек. Это вещество выводится из организма почками. При поражении почек уровень креатинина в крови повышается. Высокий уровень креатинина ухудшает прогноз (исход) заболевания.
Индекс роста миеломных клеток показывает скорость роста опухолевых клеток. Увеличение индекса также указывает на ухудшение прогноза заболевания.

Лечение множественной миеломы

Химиотерапия. Выбор противоопухолевых препаратов зависит от стадии заболевания, возраста больного, состояния функции почек.

В процессе химиотерапии возможны побочные эффекты и осложнения: облысение, образование язв во рту, повышение восприимчивости к инфекциям, кровоточивость, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота.

После завершения лечения указанные побочные эффекты проходят.

Лучевая терапия. Поражение костей при миеломе, в частности позвонков, может приводить к сдавлению спинного мозга и нервов. При этом развивается онемение и слабость нижних конечностей, боли, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.

В этом случае необходимо срочное принятие мер, которые могут заключается в назначении лучевой терапии или операции.

Оперативное лечение редко применяется у больных множественной миеломой, за исключением вышеуказанных экстренных ситуаций. У некоторых больных операция может потребоваться для фиксации или укрепления костей.

Биотерапия (иммунотерапия). Интерферон замедляет рост миеломных клеток и может применяться в сочетании с химиотерапией. Такое лечение удлиняет ремиссию у больных миеломой.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток используется в случае применения высоких доз химиотерапии. При этом можно использовать как костный мозг или стволовые клетки от больного (аутологичная трансплантация), так и донора (аллогенная трансплантация).

Плазмаферез. При этой процедуре кровь очищают от антител, которые в избытке вырабатываются миеломными клетками.

5-летняя выживаемость больных миеломой зависит от стадии процесса и составляет 50% при 1, 40% - при 2 и 10-25% - при 3 стадии опухоли.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Миеломная болезнь (миелома, множественная миелома, плазматическая миелома) – злокачественное заболевание крови. В основе болезни - увеличение выработки плазматическими клетками (В-лимфоцитами) моноклонального иммуноглобулина.

Основная функция плазматических клеток – выработка антител в ответ на внедрение в организм чужеродных агентов, например, возбудителей инфекций. При множественной миеломе происходит избыточное увеличение популяции плазматических клеток. Новые клетки незрелые и не могут полноценно выполнять свои функции. Но они вырабатывают большое количество моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов). Это ущербные антитела одного класса, которые не обладают защитной способностью. Усиленная продукция иммуноглобулинов ведет к повышению уровня белка в крови. Накопление фрагментов таких антител (легких и тяжелых белковых цепей) в органах и тканях приводит к нарушению функции различных систем организма и к появлению клинических симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение костной ткани, почек, сердца и органов кроветворения.

При разрастании миеломных клеток в костной ткани происходит разрежение костного вещества, активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), в большом количестве высвобождается кальций. В итоге повышается хрупкость костей и развивается остеопороз. Миеломная болезнь, в основном, поражает плоские кости (ребра, кости черепа) и кости позвоночника.

Накопление парапротеинов (фрагментов ущербных антител) в крови приводит к повышению вязкости крови. Как следствие, увеличивается риск образования тромбов, что является причиной инсультов и инфарктов.

Накопление белка (белковая инфильтрация) в тканях внутренних органов приводит к амилоидному поражению. Отложение амилоидного белка в миокарде ведет к утолщению и уплотнению сердечной мышцы. Это создает препятствие для полноценного расслабления миокарда во время диастолы. В результате развивается сердечная недостаточность. Причиной формирования почечной недостаточности является отложение протеинов в почечных клубочках и сужение просвета канальцев.

В красном костном мозге усиленная продукция миелоидных клеток подавляет размножение других клеток крови. Последствием этого является уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения), что ведет к снижению иммунной защиты организма и увеличению риска инфекционных заболеваний. Уменьшение количества эритроцитов (эритропения) приводит к анемии, а снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) - к нарушению свертываемости крови.

Множественная миелома развивается, как правило, у людей старше 40 лет. Неблагоприятными факторами являются хронические инфекционные заболевания, воздействие ионизирующего излучения, употребление токсичных препаратов, генетическая предрасположенность. Появление на протяжении жизни различных генетических нарушений способствует образованию плазматических клеток, продуцирующих нефункциональные иммуноглобулины. Генетические перестройки могут быть различными, что и обеспечивает достаточно вариабельную клиническую картину. В группе особого риска оказываются люди старше 65 лет, на протяжении длительного времени подвергавшиеся пагубному воздействию неблагоприятных факторов.

Миеломная болезнь может протекать бессимптомно от нескольких месяцев до нескольких лет. Одним из первых признаков являются боли в костях, которые усиливаются при движении, а также переломы костей. Люди, заболевшие множественной миеломой, более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям. Страдает общее самочувствие: появляются слабость, головокружение, головная боль, тошнота и рвота. Часто возникают носовые кровотечения, тромбоз глубоких вен. Нарастает одышка, и происходит быстрая потеря массы тела. При вовлечении в злокачественный процесс внутренних органов появляются симптомы, вызванные нарушением их функции (сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другое).

В зависимости от наличия неблагоприятных хромосомных аномалий, уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уровня альбумина и бета2-микроглобулина сыворотки крови, выделяют три стадии миеломы. На третьей стадии обнаруживают высокий уровень ЛДГ и белковых фракций и выявляют генетические аномалии высоко риска. Также миелому подразделяют на тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую. Тлеющая миелома характеризуются повышением уровня парапротеинов в крови и наличием их в моче. Повреждения внутренних органов при тлеющей форме миеломы отсутствуют. Но при этом обязательно обнаруживаются более 10 % клонов незрелых плазматических клеток в костном мозге.

Симптоматическая форма миеломной болезни, помимо высокого (более 10 %) содержания клональных плазматических клеток в костном мозге, отличается ещё и наличием одного или нескольких признаков из комплекса CRAB. Аббревиатура CRAB включает следующие состояния: C - гиперкальциемию, R – нарушение функции почек, A – анемию, B – поражение костей скелета. Могут наблюдаться симптомы поражения других внутренних органов.

Диагностика множественной миеломы начинается с тщательного сбора жалоб у пациента. Затем проводят осмотр пациента: осматривают миндалины и полость рта, выполняют пальпацию лимфатических узлов, печени и селезенки и определяют общее состояние пациента по шкале ELOG. Это шкала от 0 до 4, которая помогает оценить активность пациента, его способность выполнять работу и обслуживать себя.

Особое внимание при диагностике миеломы уделяют лабораторным методам исследования, которые применяют на всех этапах лечебно-диагностического процесса (при первичном обращении, при определении тактики лечения, для контроля проводимой терапии, при возникновении нежелательных последствий приема препаратов, при подозрении на рецидив заболевания).

Для обнаружения и подтверждения миеломы, для определения активности злокачественного процесса и оценки успешности проводимой терапии, проводят исследование белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с определением моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина. Также моноклональность иммуноглобулинов оценивают с помощью М-градиента (узкая полоса на электрофореграмме, которую формируют моноклональные иммуноглобулины).

Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче, скрининг и типирование парапротеинов.

Определение биохимических показателей крови:

Исследование показателей свертывающей системы крови:

Обязательным при диагностике множественной миеломы является гистологическое и цитологическое исследование образцов клеток костного мозга. Клетки костного мозга получают инвазивным методом - при пункции кости. Но только эти виды исследований позволяют оценить процент незрелых плазматических клеток в костном мозге, что является необходимым как для постановки диагноза, так и для определения стадии миеломы.

Для получения более подробной информации при подтвержденном диагнозе или при рецидиве заболевания, рекомендуется провести цитогенетическое исследование плазматических клеток. Цель такого обследования - выявление наиболее значимых мутаций. Это помогает уточнить прогноз заболевания и стадию патологического процесса.

Основными инструментальными методами диагностики миеломной болезни являются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Показания для назначения каждого вида исследования определяет лечащий врач в зависимости от конкретной клинической ситуации. Все они направлены на оценку состояния костной ткани, поражение которой при миеломной болезни наблюдается в 80% случаев.

Таким образом, можно выделить основную триаду симптомов множественной миеломы:

наличие незрелых плазматических клеток (более 10%) в костном мозге,
обнаружение М-градиента при электрофорезе белков сыворотки крови или мочи;
процессы разрушения костной ткани.

Продолжительность и качество жизни пациентов зависят от стадии, на которой обнаружено заболевание. Поэтому при выявлении каких-либо симптомов необходимо провести своевременное и полное обследование. Современные методы лечения позволяют добиться полной ремиссии заболевания и продлить жизнь.

Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Средний возраст на момент установления диагноза составляет 62 года для мужчин и 61 год для женщин. В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

Если у Вас диагностировали множественную миелому, у Вас появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями. Очень важно обсудить их с Вашим врачом, который поможет подобрать оптимальную схему лечения Вашей болезни.

Множественная миелома это опухоль иммунной системы, при которой в костном мозге находят аномальные плазматические клетки, являющиеся разновидностью белых кровяных телец, которые в нормальном состоянии вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями. При множественной миеломе костным мозгом вырабатывается огромное количество аномальных плазматических клеток, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.).

Множественная миелома начинается с одной клетки, подвергшейся генетической трансформации. Далее эта клетка делится до тех пор, пока не сформируется группа клеток с одинаковым генетическим дефектом. Эти клетки вырабатывают белка больше, чем нормальные плазматические клетки, сгущая, таким образом, кровь и создавая массу других проблем. Мониторинг количество этого белка является одним из путей оценки эффективности лечения заболевания.

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах (внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой, множественные плазмоцитомы называются множественной миеломой.

Чаще всего множественная миелома развивается у пожилых пациентов. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 62 года. Более 75% пациентов с множественной миеломой старше 70 лет. Кроме того, заболевания крайне редко диагностируют у людей моложе 35 лет. Люди, чьи родственники страдают множественной миеломой, имеют несколько более высокий риск развития данного заболевания.

Диагностика множественной миеломы

Люди с множественной миеломой испытывают симптомы, которые заставляют их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей. Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость или усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота. Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

Для установления диагноза врачи обычно используют различные исследования, в которые входят анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование костей скелета и биопсия костного мозга. Образцы костного мозга также подвергаются генетическим исследованиям. В зависимости от ситуации, доктор может рекомендовать Вам проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ), позитронной - эмиссионной томографии (ПЭТ) или денситометрии костей. При обнаружении солитарной плазмоцитомы может потребоваться биопсия данного образования.

Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

Наличие специальных генетических изменений дает важную информацию об агрессивности заболевания. Несмотря на то, что выбор программы лечения не обязательно основан на наличии тех или иных генетических отклонений, существую данные, что высокоагрессивные варианты множественной миеломы требуют более агрессивного лечения с применением новых препаратов.

Чем более локализованным является опухолевый процесс, тем больше шансов на успешное лечение. Далеко зашедшие стадии болезни хуже поддаются лечению, однако существуют походы к их адекватному контролю на протяжении многих лет.

Стадии множественной миеломы

Распределение пациентов по стадиям используется для оценки того, насколько распространился патологический процесс. При множественной миеломе используется 2 системы стадирования. Одна из них основана на оценки концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется международной (InternationalStagingSystem (ISS)). Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрации кальция в крови, наличия анемии и состояния костей.

Лечение множественной миеломы

Не существую идеальной схемы лечения множественной миеломы, которая подходит абсолютно всем пациентам. Схема лечения выбирается исходя из стадии заболевания, симптомов болезни, возраста и других факторов.

Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания наблюдение может принести больше пользы, чем активное лечение.

При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться местной терапией. Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, боль. Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.

Если Вам установлен диагноз множественной миеломы, то выбор стратегии лечения зависит от того, есть у Вас симптомы болезни или нет. Множественная миелома отличается тем, что может оставаться в стабильном состоянии на протяжении многих лет. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев. При возникновении необходимости лечения существуют следующие его разновидности:

Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции. Поэтому Вам необходимо обсудить с Вашим врачом все интересующие Вас вопросы.

Отдельно хотелось бы остановиться на сопроводительной терапии множественной миеломы. Данное лечение направлено на уменьшение выраженности побочных эффектов терапии. Оно не прекращается с прекращением лечения заболевания. Например, введение препаратов, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей врач может рекомендовать Вам хирургическое лечение или облучение для уменьшения давления на нерв, спинной мозг или другой орган. При развитии переломов костей Вам может потребоваться вмешательство травматолога-ортопеда. Поскольку множественная миелома существенно снижает Ваш иммунитет, Вы можете быть более подвержены инфекциям, что может потребовать профилактического приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. Почечные проблемы часто встречаются у людей, страдающих множественной миеломой. Поэтому важно употреблять достаточное количество жидкости (2-3 литра в сутки) и воздерживаться от частого применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС: кетопрофен, анальгин, баралгин, ибупрофен и т.д.). Некоторые препараты, например доксорубицин, могут нарушать работу сердца, поэтому важен регулярной контроль деятельности сердечной мышцы. Наконец, прием леналидомида с дексаметазоном опасен развитием тромбозов сосудов, поэтому, доктор может рекомендовать Вам прием разжижающих кровь препаратов.

Прогнозом называют информацию о возможных исходах заболевания и эффективности лечения. Для его оценки врачи используют результаты крупных международных исследований, которые свидетельствуют о том, что общая выживаемость в последние 5 лет удвоилась. Однако, данная статистика:

Первоначальной целью терапии симптоматичной миеломы является достижение оптимальной ремиссии с помощью быстрого контроля над симптоматикой и нормализации обусловленных миеломой осложнений, принимая во внимание индивидуальные особенности течения заболевания у пациента, а также минимизируя долгосрочные побочные действия назначенного лечения. Долгосрочная цель терапии множественной миеломы — это продление периода времени без прогрессирования заболевания, нацеленное на хорошие прогнозы и фактически увеличивающее продолжительность жизни пациентов. Существуют так называемые критерии CRAB, разработанные Международной миеломной рабочей группой (International Myeloma Working Group — IMWG), которые играют важную роль в решении о том, показана ли терапия на определенном этапе течения заболевания или нет.

Критерии, определяющие необходимость начала терапии

Критерии

Определение

CRAB

Кальций >2,75 ммоль/л (>10,5 мг/дл) выше верхней границы нормы

Почечная недостаточность (R)

Креатинин ≥2,0 мг/дл (>173 µmol/L) или СКФ 1,24 ммоль/л) ниже нижней границы нормы

Поражение костей (B)

Как минимум, один очаг в костях

Обусловленные миеломой биомаркеры

Инфильтрация костного мозга

Содержание клональных плазматических клеток в костном мозге >60% (цитологически и гистологически)

Свободные легкие цепи

Соотношение свободных легких цепей в сыворотке >100 (пораженные/непораженные легкие цепи)

Очаговые поражения на МРТ

>1 очагового поражения >1 см на МРТ

Методы лечения заболевания

Терапия первой линии

Пациентам, которым не показана трансплантация стволовых клеток, как правило, назначают несколько циклов стандартной химиотерапии, которая состоит из комбинации следующих препаратов: Bortezomib + Cyclophosphamid + Dexamethason, или Bortezomib + Melphalan +Prednison, или Lenalidomid + Dexamethason, или Bortezomib + Lenalidomid + Dexamethason.

Терапия первой линии у пациентов с показанием к трансплантации стволовых клеток состоит из нескольких этапов.
Индукционная высокодозированная химиотерапия, 4-6 циклов (Bortezomib+Lenalidomid+Dexamethason, илиBortezomib+Cyclophosphamid+Dexamethason, илиBortezomib+Thalidomid+Dexamethason, илиBortezomib+Dexamethason).
Аутологичная трансплантация стволовых клеток.
Консолидационная химиотерапия (Bortezomib-содержащая химиотерапия, для продления периода ремиссии заболевания).
Поддерживающая терапия препаратами Bortezomib или Lenalidomid.

Пациентам с поражением костей дополнительно назначается остеопротективная терапия золедроновой кислотой (бисфосфонаты) и Denosumab (моноклональные антитела).

Терапия второй линии

Речь идет о второй линии терапии, когда в течение короткого времени ( 12 месяцев, поздний рецидив) достигнутой ремиссии множественная миелома снова проявляет себя — происходит рецидив заболевания. Выбор медикаментозного лечения в качестве терапии второй линии зависит в большинстве случаев от действенности препаратов, использованных при терапии первой линии. При хорошем действии и переносимости терапии первой линии, вторая линия может включать те же препараты против множественной миеломы или препараты того же класса, что и при терапии первой линии. При недостаточном действии и/или плохой переносимости терапии первой линии показана смена препаратов во время терапии второй линии (состоит из 2 или 3 медикаментов).

Подробности схемы лечения

Терапия

второй линии

Примечания

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

Показана не всем пациентам; чаще в рамках клинических исследований

Повторение индукционной терапии первой линии

Показана пациентом при длительной ремиссии и хорошей переносимости терапии первой линии

Химиотерапия, состоящая из 3 медикаментов (в алфавитном порядке):

Bortezomib + Cyclophosphamid + Dexamethason

Имеют одинаковое действия, отличаются побочными действиями

Lenalidomid + Cyclophosphamid + Dexamethason

Carfilzomib + Cyclophosphamid + Dexamethason

Ведет к повышению периода ремиссии у пациентов с высоким риском рецидива;

Carfilzomib — ингибитор протеасом

Carfilzomib + Lenalidomid + Dexamethason

В сравнении с Dexamethason/Lenalidomid отмечена более длительная ремиссия и общая выживаемость

Daratumumab + Bortezomib + Dexamethason

Daratumumab — моноклональное антитело против CD38

Daratumumab + Lenalidomid + Dexamethason

Elotuzumab + Lenalidomid + Dexamethason

Elotuzumab — антитела против SLAMF7

Ixazomib + Lenalidomid + Dexamethason

Ixazomib — ингибитор протеасом

Химиотерапия, состоящая из 2 медикаментов (в алфавитном порядке):

В случае если Bortezomib не применялся в терапии первой линии или если была достигнута долгосрочная ремиссия в результате терапии первой линии

В сравнении с Bortezomib/Dexamethason отмечена низкая периферийная нейропатия, НО повышенные кардиоваскулярные побочные действия

Lenalidomid + низкодозированный Dexamethason

В случае если Lenalidomid не применялся в терапии первой линии или если была достигнута долгосрочная ремиссия в результате терапии первой линии

Терапия третьей линии и позже

Выбор лечения при рефрактерности или повторном рецидиве после терапии второй линии также зависит от течения болезни уже во время терапии второй линии.

Подробности схемы лечения

Терапия

третьей линии и позже

Примечания

Повторная терапия второй линии

Показана пациентам при длительной ремиссии и хорошей переносимости терапии второй линии

Panobinostat + Bortezomib + Dexamethason

Panobinostat — ингибитор гистондеацелитазы

Pomalidomid + низкодозированный Dexamethason (+ Cyclophosphamid)

Pomalidomid — иммуномодулирующее вещество

Может привести к частичной ремиссии

Классические цитостатики (Bendamustin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Melphalan)

В качестве моно- или системной терапии (например, протоколы DCEP или DT-PACE)

Более того, на всех стадиях течения множественной миеломы для лечения больных применяют хирургическое лечение (например, для стабилизации позвонков — кифопластика) или радиотерапию.

Где лечить миелому в Германии

Специалисты

С 2011 г. - руководитель отделения гематологии, Клиника онкологии и гематологии в Нордвест, г. Франкфурт-на-Майне. Научная специализация: лимфома, Т-клеточная лимфома.

Читайте также: